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ベーチェット病【ベーチェットびょう】

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

ベーチェット病
ベーチェットびょう
Behçet's disease
再発性前眼房蓄膿性虹彩炎ないしブドウ膜炎アフタ性口内炎外陰潰瘍皮疹主徴とする症候群。トルコの皮膚科医 H.ベーチェットが 1937年に報告した病気で,皮膚粘膜眼症候群に包括される。原因はウイルスとする説が有力であるが確証はなく,不明とされている。日本にはことに多発し,失明率が高いので,難病に指定されている。対症療法には副腎皮質ホルモンが効果がある。

出典:ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典
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知恵蔵

ベーチェット病
1937年にベーチェットが報告した病気。口腔粘膜のアフタ潰瘍、ブドウ膜炎、皮膚症状、外陰部潰瘍を伴う疾患をいう。関節、消化管血管系、中枢神経系、肺、心臓などに症状が見られることもある。
(今西二郎 京都府立医科大学大学院教授 / 2007年)

出典:(株)朝日新聞出版発行「知恵蔵」

朝日新聞掲載「キーワード」

ベーチェット病
国が難病(特定疾患)に指定している病気の一つで、口の中の粘膜や外陰部の潰瘍(かいよう)、皮膚症状、眼症状の四つを主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患。内臓の潰瘍や神経症状といった副症状もある。現在、全国に約1万8千人の患者がいるとされる。原因は不明で、失明する可能性もある。36年にトルコのベーチェット教授が初めて報告した。柴田君は内臓に症状が出ている。
(2007-08-08 朝日新聞 朝刊 1社会)

出典:朝日新聞掲載「キーワード」

デジタル大辞泉

ベーチェット‐びょう〔‐ビヤウ〕【ベーチェット病】
アフタ性口内炎・陰部潰瘍(かいよう)・虹彩炎などを主症状とし、発疹(はっしん)・発熱・関節痛などもみられる原因不明の病気。再発を繰り返し、ついには失明することが多い。厚生労働省特定疾患の一。1937年にトルコの皮膚科医ベーチェット(H.Behçet)が報告。

出典:小学館
監修:松村明
編集委員:池上秋彦、金田弘、杉崎一雄、鈴木丹士郎、中嶋尚、林巨樹、飛田良文
編集協力:田中牧郎、曽根脩
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家庭医学館

べーちぇっとびょう【ベーチェット病 Beh[1-09-61-1]ets Disease】
◎目、口、外陰部(がいいんぶ)、皮膚に炎症
[どんな病気か]
[原因]
[症状]
[検査と診断]
◎抗炎症療法が主体
[治療]
[日常生活の注意]

[どんな病気か]
 ベーチェット病は、慢性的に皮膚や粘膜(ねんまく)、目に、さまざまな症状をくり返すことを特徴とする病気です。トルコの医師、ベーチェットが1937年に報告したため、この名がつきました。
 からだの局所症状に加え、しばしば発熱や関節炎(かんせつえん)など全身症状をともなうことから、膠原病類縁疾患(こうげんびょうるいえんしっかん)に分類されています。
 厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))の1つに指定されていて、治療費の自己負担分の一部は公費から補助されます。
 地域によって、患者さんの数にかたよりがあることがわかっています。日本から中近東、地中海沿岸に至るシルクロードに沿った地域や国に患者さんが多いのですが、その原因はわかっていません。日本には、約1万5000人の患者さんがおり、患者数に男女差はありません。30歳前後に発病しやすいといわれています。

[原因]
 原因はわかっていませんが、遺伝的な素因がある程度関係しています。
 白血球(はっけっきゅう)などの細胞の表面には、ヒト白血球抗原(はっけっきゅうこうげん)(HLA)と呼ばれるたんぱく質があります。このたんぱく質にはさまざまなタイプがあり、異物を排除する免疫のはたらきに対して、自分の細胞や組織がもつパスポートのような役目をしています。
 HLAのタイプは遺伝によって決まりますが、世界のどの地域で調べても、HLA-B51タイプの人に患者さんが多いことがわかっています。
 ただ、患者さんのなかには、このタイプのHLAをもたない人もいるため、必ずしも遺伝だけでこの病気の原因が説明できるわけではありません。
 結局、遺伝的素因に加え、感染症やストレスなどさまざまな環境因子が発病にかかわり、悪化をまねくようです。

[症状]
 粘膜、皮膚、外陰部、目、関節、内臓など、全身に症状が出ます。
●粘膜の症状
 くり返す、口の粘膜のアフタ性潰瘍(せいかいよう)(小さなものからクレーター状に大きくえぐれることもある)は、痛みをともない、そのまわりは赤くなります。
●皮膚の症状
 毛嚢炎(もうのうえん)(にきび)のような発疹(ほっしん)がよくみられます。皮下にできる結節性紅斑(けっせつせいこうはん)は膝(ひざ)から足首にかけての前面にみられ、やや盛りあがって赤くなり、かたいしこりとして触れます。
 また、皮下の浅いところに血栓性静脈炎(けっせんせいじょうみゃくえん)が生じます。これは四肢(しし)、とくに下肢(かし)に生じやすく、静脈に沿って赤くなり、熱感や痛みがあります。
●外陰部の症状
 男性では陰嚢(いんのう)に、女性では陰唇(いんしん)に、痛みをともなう潰瘍がみられます。
●目の症状
 虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)(「虹彩炎/虹彩毛様体炎」)型と、網膜(もうまく)ぶどう膜炎(まくえん)(「ぶどう膜炎」)型の症状に分けられます。霧がかかったように見えるなどの視力低下が、おもな初期症状です。自然に、あるいは治療で回復することもありますが、とくに網膜ぶどう膜炎の症状がみられる場合は、症状をくり返すうちに、しだいに視力が低下し、失明することもあります。
●関節の症状
 関節に痛みや腫(は)れなどの炎症をみることがあります。一般に、膝(ひざ)や肩などの大きな関節におこり、関節リウマチでよくおこる指などの小関節の炎症はまれにしかおこりません。さらに、この病気では関節が破壊されることはありません。
●消化器の症状
 腸に潰瘍がみられることがあります。たくさんの潰瘍が小腸から盲腸(もうちょう)へ移るところに生じ、腹痛、下血(げけつ)、便通異常などの症状をともないます。重症になると、腸に孔(あな)があき、腹膜炎(ふくまくえん)をおこしたり、ショックなど、重い消化管障害を合併します。こうした重症型を、特殊病型として、腸管(ちょうかん)ベーチェット病と呼びます。
●血管の症状
 静脈炎、動脈炎がおこります。静脈の場合、前述したように、浅いところの血栓性静脈炎が多いのですが、深いところの大きな静脈にも血栓ができ、閉塞(へいそく)症状をおこします。
 動脈では、ときに大きな動脈やその枝の中小の動脈に閉塞や動脈瘤(どうみゃくりゅう)をつくります。この重症型は、特殊病型として、血管(けっかん)ベーチェット病と呼ばれます。
 脳、胸部、腹部などの動脈瘤では、破裂して死亡することもあります。
●中枢神経(ちゅうすうしんけい)の症状
 精神神経症状がある場合は、神経(しんけい)ベーチェット病と呼ばれます。脳脊髄炎(のうせきずいえん)や髄膜炎(ずいまくえん)になったり、運動まひや知覚障害、ときには意識障害など、いろいろな神経症状を合併します。なかには、重症の後遺症が残る場合もあります。
●その他の症状
 全身症状として、発熱がみられます。前述した臓器障害以外のものとしては、男性に副睾丸炎(ふくこうがんえん)がみられることがあります。心臓、肺、腎臓(じんぞう)などにも病変が生じることもありますが、それほど多くはありません。

[検査と診断]
 病気が激しいときには、全身の炎症反応の指標と考えられる血清(けっせい)中のCRP(C反応性たんぱく)が増加し、血液沈降速度(けつえきちんこうそくど)(血沈(けっちん))値が亢進(こうしん)します。また、HLA-B51の陽性も診断の助けになります。
 そのほか、目の症状には眼科的検査、消化器症状には各種の造影検査や内視鏡検査、血管炎には血管造影検査、精神神経症状には頭部のCTやMRI像をみる検査などが必要です。
 針反応(はりはんのう)は、皮膚に注射針をさすことによって、1~2日後に、そこに発赤(ほっせき)や膿瘍(のうよう)ができるかどうかをみる検査です。この変化が生じない患者さんもいますが、重要な診断法のひとつです。
 また、血液中の免疫グロブリンのなかでも、IgDが増加するのがベーチェット病の特徴といわれています。
 原因不明ですから、この検査結果が陽性なら診断がつく、といったものはありません。そこで診断は、前述した特徴的な症状や検査結果を総合的に判断してつけられます。
 なお、厚労省の研究班では、口の粘膜の再発性(さいはつせい)アフタ性潰瘍(せいかいよう)、結節性紅斑(けっせつせいこうはん)などの皮膚症状、目の虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)、外陰部潰瘍(がいいんぶかいよう)の4つすべてがそろったものを完全型としています。そのほか、不全型や疑いと診断される場合があります(コラム「ベーチェット病の診断基準」)。

[治療]
 発熱や関節炎を含めた全身の症状の管理のために、非ステロイド抗炎症薬、ときにステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)薬などを用いた抗炎症療法が行なわれます。
 痛風(つうふう)の治療薬であるコルヒチンという薬が使用されることもあります。
 重症の場合には、免疫抑制薬も使用されます。とくに目にはシクロスポリンという免疫抑制薬がよく効きます。
 血管にはエイコサペンタエン酸製剤およびプロスタグランジン製剤が、皮膚・粘膜症状には軟膏(なんこう)などの外用のステロイド製剤が使われます。

[日常生活の注意]
 日常生活では、なるべくストレスを避けるようにします。また、慢性の病気なので体力を維持するため、バランスのよい食事を心がける必要があります。
 口腔粘膜(こうくうねんまく)の障害に対しては、刺激物の多い食事は避けるようにします。
 なお、この病気の予防法は確立されていません。

出典:小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

世界大百科事典 第2版

ベーチェットびょう【ベーチェット病 Behçet’s disease】
1937年にトルコの皮膚科医ベーチェットHulusi Behçet(1889‐1948)が報告した疾患で,前房蓄膿性虹彩炎,口腔アフタ,陰部潰瘍を主徴とする。欧米では症候群syndromeとして扱われるが,日本では独立疾患として扱われている。自己免疫疾患の一つで,上記の3主要病変だけでなく,全身に多彩な病変が反復して表れ,慢性の経過をたどる。このうち,口腔と陰部のアフタ性潰瘍,結節性紅斑様皮疹などの皮膚症状,血栓性静脈炎,前房蓄膿性虹彩炎などの眼症状の4主要病変のあるものを完全型,1~2の病変を欠くものを不完全型という。

出典:株式会社平凡社
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大辞林 第三版

ベーチェットびょう【ベーチェット病】
口内炎・陰部潰瘍・皮膚症状・葡萄ぶどう膜炎の四つの症状を主症状とする慢性の炎症性疾患。原因不明。関節炎や神経・血管・消化器病変も伴う。発病年齢は男女とも二〇~四〇歳に多く、特に日本に多い。トルコのベーチェット(H. Behçet1889~1948)が初めて発表。

出典:三省堂
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日本大百科全書(ニッポニカ)

ベーチェット病
べーちぇっとびょう
青壮年のおもに口腔(こうくう)粘膜、皮膚、眼(め)、外陰部を侵し、ほかにも関節、消化器、血管、神経系などに多くの病変が反復出現する原因不明の病気である。各種の症状をまとめて1937年に報告したトルコの皮膚科医ベーチェットHulusi Behet(1889―1948)にちなんでよばれ、ベーチェット症候群ともいう。中近東や地中海沿岸地方で注目されていたが、第二次世界大戦後に日本で急増し、今日では諸外国よりも多発しており、厚生労働省の特定疾患(難病)に指定されている。[小暮美津子]

眼科的所見

眼症状は男性に出現率が高く、再発性前房蓄膿(ちくのう)性虹彩(こうさい)炎を特徴とする両眼性のぶどう膜炎で、失明率が高い。虹彩毛様体炎のみが再発する前眼部型と、眼底にも病変のおこる眼底型に分けられる。前眼部型は女性に多く予後はよいが、眼底型は失明率が高く男性に多い。前眼部型の治療は虹彩毛様体炎と同じであるが、眼底型には再発を抑制する特別な療法が必要である。眼再発時にステロイド剤の内服はよくない。[小暮美津子]

眼外所見

有痛性口腔内アフタで発症するものは約80%で、経過中に必発する症状とみてよい。口腔粘膜に生じるエンドウ大までの境界鮮明な小潰瘍(かいよう)で、周囲が赤く充血し、白色の偽膜が付着している。1回に1~4個生じ、一般に瘢痕(はんこん)を残さずに1週間ほどで治癒するが、何回も再発する。単なる慢性再発性アフタとは、アフタの症状だけからは区別がつけられない。陰部潰瘍は67%にみられ、外陰部に周囲が充血して紅潮した小膿疱(のうほう)として発生し、ただちに有痛性の深い潰瘍となり、1~2週間で瘢痕を残して治癒する。
 皮膚症状は84%にみられる。結節性紅斑(こうはん)様皮疹(ひしん)は、下腿(かたい)を中心に圧痛のある紅色硬結として出没を繰り返すが、普通の結節性紅斑に比べて消褪(しょうたい)が比較的早く(4~6日)、組織学的にも特徴がある。血栓性静脈炎も下腿を中心に有痛性索状硬結として出没を繰り返す。毛嚢(もうのう)炎や(ざそう)(にきび)様皮疹は身体各所にみられるが、注射刺入部位に1~2日後に生じる紅色小硬結、無菌性膿疱は「針反応陽性」として、診断上重要な所見である。[土田哲也]

出典:小学館 日本大百科全書(ニッポニカ)
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精選版 日本国語大辞典

ベーチェット‐びょう ‥ビャウ【ベーチェット病】
〘名〙 (ベーチェットは Behçet トルコの皮膚科医の名から) 膠原病の一つ。皮膚に種々の発疹、口腔粘膜や陰部粘膜にアフタ性潰瘍、目に葡萄膜炎や虹彩炎を起こす。〔食品犯罪(1970)〕

出典:精選版 日本国語大辞典
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六訂版 家庭医学大全科

ベーチェット病
ベーチェットびょう
Behçet's disease
(眼の病気)

どんな病気か

 日本ではいちばん多いぶどう膜炎として知られています。15~40歳の男性に好発し、青壮年期における失明の原因疾患として恐れられています。世界的には、シルクロード沿いに多いという特徴があります。

 粘膜を中心に、体のいくつかの部位に炎症を来す疾患で、そのなかのひとつの症状としてぶどう膜炎が起こります。

原因は何か

 免疫反応が自分の体に対して起こると考えられ、自己免疫疾患に近い疾患とみられていますが、詳細は不明です。何らかの感染症がきっかけになることがあるという説もあり、原因として連鎖球菌の感染が注目されています。

 遺伝的素因も関係しているとされており、白血球の血液型ともいうべき組織適合抗原(HLA)のなかのB51が発症に関係しているといわれています。急に寒くなった時や、気象の急変に伴い、突然発症することが多いようです。

症状の現れ方

 ぶどう膜炎の型として、前部(ぜんぶ)ぶどう膜炎(虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん))のタイプと後部(こうぶ)ぶどう膜炎(網脈絡膜炎(もうみゃくらくまくえん))のタイプ、両者が合併する汎ぶどう膜炎のタイプとがあります。90%以上のケースで両眼ともに症状が現れます。

 前部ぶどう膜炎としては、眼のなかにうみがたまる(前房蓄膿(ぜんぼうちくのう))特徴的な炎症の形を示します。その場合の症状としては、眼が赤くなったり、痛くなったり、かすんで見えたりします。後部ぶどう膜炎としては、眼底出血、白斑、血管炎を主体とした炎症の形を示します。

 こうした眼の症状が発作的に繰り返し現れて、次第に視力が低下してゆきます。重症の場合は黄斑部(おうはんぶ)に変性(組織の破壊)を起こし、視神経(ししんけい)萎縮(いしゅく)を来して失明に至ってしまいます。

 多くの場合、これらの眼の症状よりも先に眼以外の症状が現れます。眼外症状として直径数㎜の円形白色の浅い有痛性潰瘍(かいよう)(口腔内アフタ)が口腔内に1~数十個でき、再発を繰り返します。また皮膚症状として、赤~暗褐色のやや隆起した1~数㎝の皮疹が下腿、とくに(ひざ)から下に現れます。ひげそり負けしやすく、傷口も化膿しやすくなります。時に陰部に潰瘍がみられます。ほかには関節炎や中枢神経系の異常、腸の潰瘍性病変がみられることもあります。

検査と診断

 特定の組織適合抗原(B51)が陽性になることが多く、診断の参考になります。皮膚の針反応が陽性になり、血液検査では炎症性の所見がみられます。口腔の再発性アフタ、皮膚症状、ぶどう膜炎、外陰部(がいいんぶ)潰瘍が4主徴といわれています。

治療の方法

 前部ぶどう膜炎については、消炎のためのステロイド薬と、虹彩の癒着(ゆちゃく)予防のための散瞳薬(さんどうやく)の点眼を行います。炎症が強ければ、眼のまわりにステロイド薬の注射を行います。後部ぶどう膜炎の発作を繰り返すものには、コルヒチンや免疫抑制薬を使います。ステロイド薬の全身投与は、減量・中止後に激しい炎症発作を引き起こすことが多いため、本症では原則として用いません。最近、TNFの抗体であるインフリキシマブ(レミケード)が新しい治療薬として使用可能となり、発作軽減効果が期待されています。

病気に気づいたらどうする

 失明の危険性の高い疾患であり、すみやかに適切な検査・治療を受けることが必要です。

関連項目

 虹彩毛様体炎網脈絡膜炎

河本 知栄, 喜多 美穂里

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ベーチェット病
ベーチェットびょう
Behçet's disease
(皮膚の病気)

どんな病気か

 トルコの眼科医ベーチェットが1937年に発見した疾患です。虹彩炎(こうさいえん)やぶどう膜炎などの眼症状、アフタ、陰部潰瘍(いんぶかいよう)結節性紅斑毛嚢炎(もうのうえん)などの皮膚症状に、発熱、関節痛などの全身症状を伴って発症します。

原因は何か

 原因は不明です。遺伝的素因が関係して、何らかの外因によって発症すると考えられています。外因としてウイルス感染説、口腔病巣感染説、農薬中毒説など多くの仮説があります。白血球の一部の好中球(こうちゅうきゅう)の活性が異常に高まった状態が持続する病気です。

症状の現れ方

 口腔粘膜と陰部の潰瘍が特徴的です。口腔粘膜では舌、口唇粘膜、(きょう)粘膜に大豆大までの紅暈(こううん)発赤(ほっせき))を伴うアフタを生じ、時に多発して出没を繰り返します。外陰部では男性は陰嚢(いんのう)陰茎(いんけい)に、女性は大陰唇(だいいんしん)内側にうち抜き状の深い潰瘍が現れ、強い疼痛を伴います。

 四肢には急性の結節性紅斑(鶏卵大までの鮮紅色で圧痛のある紅斑)、下肢の血栓性静脈炎(有痛性の索状硬結(さくじょうこうけつ))、体幹や顔面の痤瘡様発疹(ざそうようほっしん)にきびに類似する発疹)が現れます。

 また採血部位や注射部位に一致して、紅暈を伴う膿疱(のうほう)が誘発される「針反応」と呼ばれる現象がみられます。

 眼の症状としては虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)網膜(もうまく)ぶどう膜炎があり、比較的急速に発症します。急性期では前眼房に好中球がたまる前房蓄膿(ぜんぼうちくのう)がみられます。後者では出血を伴う網膜の滲出性(しんしゅつせい)炎症により網膜が障害され、失明の原因となります。眼症状を伴う場合を完全型ベーチェット病、眼病変を伴わない場合を不完全型ベーチェット病と分類します。

 特殊な病型として消化管障害、血管障害、神経障害を主症状とする亜型があり、それぞれ消化管ベーチェット、血管ベーチェット、神経ベーチェットと呼ばれ、いずれも重症型です。これらのタイプでは精神神経症状、急性腹症(突然の腹痛を主症状とする)で発症することもあります。

検査と診断

 白血球増多、CRP上昇、赤血球沈降速度の亢進がみられますが、自己抗体は陰性です。白血球の型分類でHLA­B51が高頻度に認められ、遺伝的素因の関与が示唆されます。眼科的には前房蓄膿の確認、蛍光(けいこう)眼底撮影での細静脈からの色素漏出が診断の根拠となります。

治療の方法

 好中球の機能を抑制するコルヒチンをまず使います。全体の病勢が強い場合には、必要に応じてステロイド薬や免疫抑制薬のシクロスポリンなどを使います。そのほか、抗生剤やスルホン剤も使われます。

病気に気づいたらどうする

 皮膚症状では皮膚科、眼の症状では眼科、内臓症状ではそれぞれ担当の科、あるいはリウマチ膠原病の専門医を受診してください。

関連項目

 膠原病

衛藤 光

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ベーチェット病
ベーチェットびょう
Behçet's disease
(膠原病と原因不明の全身疾患)

どんな病気か

 べーチェット病は主に眼、皮膚粘膜に急性の炎症発作を繰り返す原因不明の病気です。世界的には、シルクロード沿いの地域に患者数が多く、日本では北日本に患者が多く分布します。患者数は2万人弱で、男女比は1対1、好発年齢は20~40歳です。

原因は何か

 原因は不明ですが、遺伝的な要因(体質)と環境因子の両者が関係しています。遺伝的要因で重要なのはHLA­B51です。ヒト白血球抗原(組織適応抗原)であるHLAのうちB51をもっている日本人の一般的割合は10~15%ですが、べーチェット病患者では50~60%と非常に高い割合になっています。

 環境因子では細菌抗原である熱ショック蛋白に対する異常な免疫応答により、TNFα(アルファ)の炎症を促進するサイトカインの生成過剰や好中球(こうちゅうきゅう)の機能亢進が起きると考えられています。

症状の現れ方

 口腔内アフタ、皮膚・眼症状、陰部潰瘍が発作的に起き、繰り返しますが、発作と発作の間欠期は無症状です。口腔内アフタは初発症状であることが多く、(きょう)粘膜、舌、口唇、歯肉に痛みのある潰瘍が繰り返しできます。

 皮膚症状としては、結節性紅斑(けっせつせいこうはん)毛嚢炎(もうのうえん)痤瘡(ざそう)様皮疹(ようひしん)、皮下の血栓性静脈炎(けっせんせいじょうみゃくえん)がみられます。結節性紅斑は隆起性で圧痛を伴う紅斑が四肢(主に下腿)に現れます。毛嚢炎様皮疹は、中心部に膿疱(のうほう)をもつにきび様の皮疹が前胸部、背部、頸部(けいぶ)などにみられます。血栓性静脈炎は下肢に多くみられ、皮下静脈に沿った発赤、圧痛と周囲の浮腫(むくみ)が主な症状です。

 また、針反応といって、採血後など針の刺入部が24~48時間後に発赤や毛嚢炎様発疹を示す皮膚の過敏反応がみられる場合があります。陰部の潰瘍は、男性では陰嚢(いんのう)部、女性では陰唇(いんしん)部に好発し痛みを伴います。

 眼の病変は前部ぶどう膜炎が特徴で、典型例は前房蓄膿(ぜんぼうちくのう)を伴う虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)です。眼の発作を繰り返すと視野の障害や眼圧の上昇を来します。網膜脈絡膜炎(もうまくみゃくらくまくえん)に進む例では視力低下の末、失明に至る例もあります。

 関節炎は急性、亜急性の発症で、膝、足関節に多く変形を来すことはありません。まれに持続性関節炎を合併します。男性ではまれに副睾丸炎(ふくこうがんえん)を合併することがあります。

 特殊型として、①腸管型、②血管型、③神経型があります。

①腸管の病変は回盲部(かいもうぶ)に多く、潰瘍を作り腹痛、下血、便通異常を来します。

②血管の病変では、動脈や静脈の血栓性閉塞や動脈瘤(どうみゃくりゅう)がみられます。

③神経の病変としては、発熱や頭痛で髄膜炎(ずいまくえん)様症状を来す場合や、運動麻痺や失調症状を示す場合があります。精神障害や人格障害が徐々に進行する例もみられます。

 皮膚粘膜症状がひどい時や、腸管、神経の病変を伴う場合には、発熱などの全身症状が認められます。

検査と診断

 診断のための特殊な検査はありませんが、発作期は赤沈、CRPの高値、白血球、好中球の増多がみられます。また、IgDが上昇する場合があります。診断は、主症状(口腔内アフタ、眼・皮膚症状、陰部潰瘍)や副症状(関節炎、副睾丸炎、腸管・血管・神経症状)から総合的に行います。HLA­B51陽性や針反応は診断の参考になります。

治療の方法

 軽症の皮膚・粘膜病変には局所ステロイド外用薬を使いますが、頻繁に症状が現れる場合は、コルヒチンを使用します。コルヒチンは諸症状に有効で、投与開始後1~2カ月で症状の軽症化や出現頻度の減少がみられます。

 眼症状のうち、虹彩毛様体などの病変が全眼部にとどまる場合は、局所的にステロイド点眼薬と散瞳薬を使用します。網膜脈絡膜炎では、急性眼底発作にはステロイドのテノン嚢下(のうか)注射、あるいは全身投与で速やかに発作を消退させます。発作の反復は視力低下につながるので、予防にコルヒチンを使用します。不十分であればシクロスポリンを使用し、それでも治療抵抗性の場合は抗TNFαモノクローナル抗体、インフリキシマブを検討します。

 神経、血管、腸管病変に対しては、早期からの積極的治療で発病後数年間の活動期に臓器障害が残らないように注意します。

 血管病変のうち炎症を伴う動脈病変には、高用量ステロイドにアザチオプリンやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬を併用します。血栓性病変には抗血小板薬・抗凝固薬を併用することがよくあります。動脈瘤は、術後に縫合部の仮性動脈瘤形成など局所の再発が多いので、手術は慎重に考えます。

 腸管病変には、ステロイドとともにサラゾスルファピリジン、メサラジンを併用します。

 髄膜炎や脳炎症状を示す急性型中枢神経病変には、パルス療法を含む高用量ステロイドを使用します。慢性進行性の精神・人格障害は難治性ですが、メトトレキサートが有効な場合があります。

 非ステロイド抗炎症薬は関節炎、結節性紅斑、外陰部潰瘍に有効です。

病気に気づいたらどうする

 主症状が2つ以上あれば専門医(リウマチ・膠原病(こうげんびょう)科、眼科、皮膚科)を受診します。

 日常生活上の注意として、上気道感染、歯の治療、寒冷などの増悪(ぞうあく)因子や過労はなるべく避けてください。女性では月経の前後に増悪する場合があるので注意します。

鈴木 康夫

出典:法研「六訂版 家庭医学大全科」
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EBM 正しい治療がわかる本

ベーチェット病
どんな病気でしょうか?

●おもな症状と経過
 ベーチェット病は皮膚粘膜(ひふねんまく)、目、外陰部(がいいんぶ)、血管など全身に炎症がおき、病的な変化をきたす原因不明の病気です。
 初期症状として口腔粘膜(こうくうねんまく)のアフタ性潰瘍(かいよう)、いわゆる口内炎をくり返します。その後、皮膚症状としてしこりのある紅斑(結節性紅斑(けっせつせいこうはん))が現れ、痛みを伴います。目の症状が現れる頻度も高く、目の痛み、まぶしくてものが見えづらい羞明(しゅうめい)という状態や、目のかすみなどの症状(虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん))が現れます。
 このような目の症状は悪化して、視力が低下したり、失明に至ったりすることもあります。また、外陰部にも潰瘍が発生し、痛みを伴います。軽度の関節炎が半数の患者さんに、血栓性静脈炎(けっせんせいじょうみゃくえん)が4分の1の患者さんに認められます。
 こうした症状は1~2週間でいったんおさまりますが、くり返しておこるのが特徴で、いずれ慢性化していきます。

●病気の原因や症状がおこってくるしくみ
 現在のところ、はっきりとした原因はわかっていませんが、内因性(遺伝要因)と外因性(感染など)があると考えられています。内因性では、患者さんにヒト白血球抗原HLA-B51、HLA-A26をもつ人が多い傾向があります。外因性ではウイルス、連鎖球菌(れんさきゅうきん)などの感染が関係して引きおこされていると考えられています。

●病気の特徴
 以前は男性が多いとされていましたが、現在では性差はほとんどないと考えられています。30歳前後の働き盛りで発症することが多いとされています。ちなみにベーチェット病という病名は、トルコのベーチェット博士が最初にこの病気を報告したことにちなんで命名されました。日本では現在ベーチェット病は難病に指定されており、公費による治療の対象となります。


よく行われている治療とケアをEBMでチェック

[治療とケア]コルヒチン(コルヒチン)を用いる
[評価]☆☆☆☆☆
[評価のポイント] コルヒチンの使用によって、関節炎や外陰部潰瘍、結節性紅斑、関節炎などさまざまな症状が抑制されることは、非常に信頼性の高い臨床研究によって確認されています。(1)~(3)

[治療とケア]副腎皮質(ふくじんひしつ)ステロイド薬を用いる
[評価]☆☆☆
[評価のポイント] 局所性副腎皮質ステロイド/眼の症状に対して副腎皮質ステロイドを注射することがあります。また口腔内や陰部の潰瘍に対して副腎皮質ステロイドの塗り薬を使用することがあります。
 全身(内服または点滴)副腎皮質ステロイド/眼の症状や神経症状に対して、副腎皮質ステロイドの内服または点滴が推奨されています。(4)

[治療とケア]免疫抑制薬を用いる
[評価]☆☆☆
[評価のポイント] 免疫抑制薬であるアザチオプリンは、副腎皮質ステロイド薬では効果が得られない治療抵抗性の潰瘍や眼の炎症症状が強い場合に使用することが推奨されています。また、眼の症状が強い場合、下肢の深部静脈血栓症がある場合などにシクロスポリンを使用することもあります。(5)(6)

[治療とケア]重症例ではステロイドパルス療法を行う
[評価]☆☆
[評価のポイント] 重症のベーチェット病に対するステロイドパルス療法(点滴静脈注射で大量のステロイドを注入する方法)には、重症例のほか、肺動脈に動脈瘤(どうみゃくりゅう)をもつ患者さんなどで使用されます。(7)


よく使われている薬をEBMでチェック

コルヒチン
[薬名]コルヒチン(コルヒチン)(1)(2)(3)
[評価]☆☆☆☆☆
[評価のポイント] コルヒチンを用いることによって、関節炎や外陰部潰瘍、結節性紅斑などが抑制されることは非常に信頼性の高い臨床研究によって確認されています。

副腎皮質ステロイド薬
[薬用途]局所性副腎皮質ステロイド薬
[薬名]リンデロン(ベタメタゾン)(4)
[評価]☆☆☆
[薬用途]全身性副腎皮質ステロイド薬
[薬名]ソル・メドロール(メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム)(4)
[評価]☆☆☆
[薬名]プレドニン(プレドニゾロン)(4)
[評価]☆☆☆
[評価のポイント] 口腔内の炎症を抑制し、眼症状も改善するため、専門家の意見と経験から支持されています。

免疫抑制薬
[薬名]アザニン/イムラン(アザチオプリン)(5)
[評価]☆☆
[薬名]サンディミュン/ネオーラル(シクロスポリン)(8)
[評価]☆☆
[評価のポイント] コルヒチンや副腎皮質ステロイド薬での治療で不十分な場合や、症状が強い場合に使用されます。


総合的に見て現在もっとも確かな治療法
全身症状すべてに有効な治療法はなく、対症療法が中心となる
 ベーチェット病は、遺伝的な体質に加えて、さまざまなウイルスや細菌の感染、免疫の異常などがかかわって発病すると推測されています。しかし、くわしいメカニズムはまだわかっていません。
 そこで、全身に現れる多様な症状すべてに対して有効であるというような、決め手となる治療法はないのが現状です。それぞれの場所におこってくる炎症を抑える対症療法が中心となります。
 なかでも、関節炎や外陰部潰瘍、結節性紅斑などくり返しおこってくる各種の症状に対してはコルヒチン(コルヒチン)が有効と考えられますが、とくに若い患者さんでは生殖機能への影響などに留意する必要があります。

深刻な眼症状や精神症状には副腎皮質ステロイド薬か免疫抑制薬を
 ベーチェット病の多様な症状のなかでも、もっとも重大な合併症は、ぶどう膜炎(虹彩、毛様体、脈絡膜(みゃくらくまく)の部分をぶどう膜といい、ここに炎症がおきる。光がまぶしく感じられたり、目の前を蚊が飛んでいるように見える「飛蚊症(ひぶんしょう)」などがおもな症状)や虹彩毛様体炎、網膜血管閉塞(もうまくけっかんへいそく)、視神経炎(視神経に炎症をおこし、視力の低下や目の奥の痛みを伴う)など目におこる症状であり、放置すれば失明につながることもあります。
 したがって、副腎皮質ステロイド薬、さらにはアザニン/イムラン(アザチオプリン)、サンディミュン/ネオーラル(シクロスポリン)などの免疫抑制薬のいずれかを用います。
 脳圧亢進(のうあつこうしん)症状や運動神経麻痺(うんどうしんけいまひ)、精神症状などをきたす中枢神経(ちゅうすうしんけい)症状が現れた場合も、それらの薬を用いることが妥当と考えられます。

局所の炎症症状には副腎皮質ステロイド薬を
 しかし、それら以外の口内炎や外陰部潰瘍、皮膚病変に対しては副腎皮質ステロイド薬の外用薬を用いるのが安全といえます。

(1)Mendes D, Correia M, Barbedo M, et al. Behcet's disease--a contemporary review. J Autoimmun. 2009 ;32:178-88.
(2)Yurdakul S, Mat C, Tuzun Y, et al. A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome. Arthritis Rheum. 2001;44:2686-2692.
(3)Saenz A, Ausejo M, Shea B, et al. Pharmacotherapy for Behcet's syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2000;(2):CD001084.
(4)Hatemi G, Silman A, Bang D, et al. European League Against Rheumatism (EULAR) Expert Committee. EULAR recommendations for the management of Behcet disease. Ann Rheum Dis. 2008 ;67:1656-62.
(5)Yazici H, Pazarli H, Barnes CG, et al. A controlled trial of azathioprine in Behcet's syndrome. N Engl J Med. 1990;322:281-285.
(6)Masuda K, Nakajima A, Urayama A, Nakae K, Kogure M, Inaba G. Double-masked trial of cyclosporin versus colchicine and long-term open study of cyclosporin in Behçet's disease. Lancet. 1989 May 20;1(8647):1093-6.
(7)Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, Akman C, Tüzün H, Fresko I, Yurdakul S, Numan F, Yazici H. Pulmonary artery aneurysms in Behçet syndrome. Am J Med. 2004 Dec 1;117(11):867-70.
(8)Benezra D, Cohen E, Chajek T, et al. Evaluation of conventional therapy versus cyclosporine A in Behcet's syndrome. Transplant Proc. 1988;20(3 Suppl 4):136-143.

出典:法研「EBM 正しい治療がわかる本」
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